Russian

Belarusian

English

Язык

ВСЕМИРНЫЙ ДЕНЬ ГЕМОФИЛИИ

Ежегодно 17 апреля по инициативе Всемирной федерации гемофилии (WorldFederationof Hemophilia, WFH) и Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) отмечается Всемирный день гемофилии (WorldHemophiliaDay) с целью привлечения внимания широкой общественности к проблемам больных, страдающих нарушениями свертываемости крови.

Гемофилия у детей – наследственная болезнь, характеризующаяся резко замедленной свертываемостью крови и повышенной кровоточивостью. Болеют в основном лица мужского пола. Передается по женской линии.

Уровень заболеваемости гемофилией среди детей разный. В различных странах фиксируют от 6,6 до 20 случаев на 100000 жителей мужского пола или 1:5-10 тыс. новорожденных мальчиков, из этого числа около 87-94 % страдает гемофилией А. В Беларуси с диагнозом «гемофилия» живет около 800 человек. В г. Новополоцке 1 ребенок с данным диагнозом.

Свертывание крови — сложный физиологический процесс, в который вовлечено более десятка специальных белков — факторов свертывания крови, обозначаемых римскими цифрами от I до XIII.

Проявления гемофилии могут возникнуть у ребенка любого возраста. Даже у детей первых дней жизни – в виде кефалогематомы, кровотечения из пуповины или подкожных и внутрикожных гематом. У детей до года могут возникать кровотечения при прорезывании зубов.Но чаще всего симптомы заболевания в первые месяцы жизни практически незаметны из-за того, что в молоке матери содержатся вещества, поддерживающие нормальную свертываемость крови у малыша.В большинстве случаев признаки гемофилии проявляются после года, когда ребенок учится ходить, и неизбежно возникают первые травмы. В это время можно наблюдать начальные симптомы гемофилии:

  • появление после падения обширных и болезненных гематом, которые плохо рассасываются;
  • длительные кровотечения, не соответствующие тяжести травмы приссадинах или медицинских процедурах, таких, как взятие крови из пальца или уколы;
  • кровотечения из десен при прорезывании или удалении зуба;
  • носовые кровотечения, часто появляющиеся без видимой причины.

Со временем у ребенка проявляются новые симптомы:

  • проблемы с пищеварением (рвота, боль в животе);
  • повышение температуры тела без видимых причин;
  • кровь в моче и кале;
  • гемартрозы (кровоизлияния в суставы): коленные, локтевые, голеностопные, плечевые. Они сопровождаются болью, отечностью, повышением температуры тела и ограничением подвижности сустава.

При первичном поражении эти явления спустя некоторое время проходят полностью, но при повторяющихся кровоизлияниях сустав может постепенно деформироваться.

Часто сильные кровотечения начинаются не сразу после травмы, а спустя 6-12 часов. Это связано с тем, что в момент травмирования начинающееся кровотечение останавливают тромбоциты, которые находятся в крови в неизменном количестве даже в случаях заболевания гемофилией.

Диагностика заболевания проводится в три этапа:

  • сбор анамнеза: информации о проявлении подобных симптомов в семье и жалоб матери на состояние ребенка;
  • лабораторные анализы крови, где ведущим показателем является увеличенное время свертываемости крови, а также образец плазмы, в котором отсутствует или уменьшен уровень хотя бы одного фактора свертываемости;
  • клинические симптомы заболевания.

Гемофилия – заболевание, сопровождающее ребенка пожизненно. Совершенно избавиться от нее невозможно. Лечение сводится к остановке возникших кровотечений и ликвидации их последствий.

Способ лечения заболевания напрямую зависит от типа гемофилии. Пациенты получают недостающий компонент свертываемости крови с помощью внутривенных инъекций.В период обострения заболевания ребенку необходим строгий постельный режим до стабилизации его состояния.

Хотя болезнь считается неизлечимой, медицина может поддерживать удовлетворительное состояние здоровья ребенка. С целью лечения и профилактики гемофилии используют введение в организм больного ребенка недостающего фактора свертываемости или иных препаратов крови.

При гемофилии необходимо обогащать пищу ребенка витаминами, а также солями кальция и фосфора. Детям, имеющим данное заболевание, нельзя заниматься физическим трудом в связи с риском получения травмы. Поэтому родители должны заинтересовать малыша умственными занятиями и развивать в нем способности к этому виду деятельности. Гемофилия не является противопоказанием к плановым прививкам ребенка.

Родители должны знать, как правильно ухаживать за ребенком, уметь оказать первую помощь своему малышу в случае необходимости.

Сегодня при адекватном и своевременном лечении качество  жизни у детей с этим заболеванием  такое же, как и у здоровых детей.

Габлеева Л.И.

Заведующий педиатрическим отделением №2, 

Будник Л. П.

Врач-интерн педиатр